期刊简介

               本刊主要是报道国内肝病领域的临床研究基础理论研究的成果,交流中西医结合的临床经验,介绍肝病新技术的重要发展并开展国际及国内学术交流活动。为肝脏病学的医疗、教学和科技提供学术交流的园地。进一步提高广大医务人员肝病的诊治和预防研究水平。                

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  • 杂志名称:肝脏杂志
  • 主管单位:上海市卫生局
  • 主办单位:上海市医学会
  • 国际刊号:1008-1704
  • 国内刊号:31-1775/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中)
肝脏杂志2012年第05期

转氨酶升高的进行性肌营养不良61例

吉英杰;何卫平

关键词:进行性肌营养不良, 转氨酶, 儿童
摘要:目的 探讨以转氨酶升高为首发表现的进行性肌营养不良(PMD)的临床特点,提高临床医生对该病的认识,避免误诊.方法 选取61例以转氨酶升高入院,后确诊为PMD的患者,总结其临床资料,予以统计分析.结果 (1)男性占96.7%(59/61),73.8%(45/61)患儿6岁以下发病,半数左右的患儿学走路时间较晚,易摔倒、上楼需扶;(2)13.1%(8/61)的患儿有明确家族史,腓肠肌肥大的占59%(36/61),44.1%(26/59)Gower征阳性;(3)所有患者均有血清肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)明显增高,ALT、AST轻度升高;(4)肝活检无特异性病变,肌电图表现为肌源性疾病,肌活检有较特异病变.结论 PMD早期临床表现不典型,或经常被忽视,以发现转氨酶升高就诊者不在少数,容易被误诊为病毒性肝炎;PMD诊断需综合考虑临床表现、家族史、血清酶学、肌电图、肌活检等.