期刊简介
本刊主要是报道国内肝病领域的临床研究基础理论研究的成果，交流中西医结合的临床经验，介绍肝病新技术的重要发展并开展国际及国内学术交流活动。为肝脏病学的医疗、教学和科技提供学术交流的园地。进一步提高广大医务人员肝病的诊治和预防研究水平。
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- 杂志名称：肝脏杂志
- 主管单位：上海市卫生局
- 主办单位：上海市医学会
- 国际刊号：1008-1704
- 国内刊号：31-1775/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中)
原发性胆汁性肝硬化发病机制
杜慧慧；张玮
关键词：原发性胆汁性肝硬化, biliary cirrhosis, 发病机制, 抗线粒体抗体, 自身免疫性, 染色体缺失, 药物治疗, 炎症, 生物化学, 嵌合状态, 普通人群, 破坏, 女性, 年轻患者, 模型研究, 流行病学, 临床改变, 进展综述, 近期研究, 检验水平
摘要：原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是以血清中高度特异性抗线粒体抗体(AMAs)的存在以及渐进性肝内胆管的破坏为特征,导致慢性胆汁淤积,肝门炎症,肝纤维化终出现肝硬化甚至肝衰竭的自身免疫性肝脏疾病.早期征状主要表现为肝内小胆管的炎症和破坏,导致胆汁排泄障碍,出现淤胆性生物化学和临床改变.PBC发病女性居多,50-60岁是高发年龄,年轻患者包括儿童也有报道,但例数很少.该病在北欧和北美中出现的频率较高,美国普通人群患病率约15/10万,而妇女可高达40/10万[1],女性与男性比例高达10:1,推测与胎儿微嵌合状态、性激素或X染色体缺失有关[2]近期研究表示该病的发生率有所升高,但这种变化是由于疾病本身发病率的增长还是人们的重视程度及检验水平的提高仍有待确定.目前我国对PBC的研究也越来越多,临床的报道病例也有增加,但尚缺乏有关PBC的明确的流行病学资料.目前本病的研究多集中于探讨发病机制和有效药物治疗及动物模型研究方面,现将近年来国内外在PBC发病机制方面的新研究进展综述如下.
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