期刊简介
本刊主要是报道国内肝病领域的临床研究基础理论研究的成果，交流中西医结合的临床经验，介绍肝病新技术的重要发展并开展国际及国内学术交流活动。为肝脏病学的医疗、教学和科技提供学术交流的园地。进一步提高广大医务人员肝病的诊治和预防研究水平。
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首页>肝脏杂志
- 杂志名称：肝脏杂志
- 主管单位：上海市卫生局
- 主办单位：上海市医学会
- 国际刊号：1008-1704
- 国内刊号：31-1775/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中)
暴发性肝豆状核变性合并溶血性尿毒综合征1例
王文虎；吴国栋；熊昌清；黄顺东
关键词：暴发性, 肝豆状核变性, 溶血性, 网织红细胞, 血清铜蓝蛋白, 二巯基丙磺酸钠, 血浆置换治疗, 巨核细胞系, 入院前, 尿常规, 甲基强的松龙, 幼稚粒细胞, 破碎红细胞, 综合治疗, 细胞增生, 再生结节, 阴性, 阳性, 血红蛋白, 神经系统
摘要：患者，男，13岁，学生。因“乏力，纳差，尿黄5 d”入院。入院前1 d 出现发热，咽痛。既往无特殊，发育正常，无家族遗传病史。查体：T 38．9℃，神志清楚，全身皮肤巩膜重度黄染，中度贫血貌，未见肝掌、蜘蛛痣，双侧扁桃体2度肿大，心肺无特殊，肝肋下未及，剑下3．0 cm，质中，脾可及，质中，移动性浊音阳性，神经系统检查无异常。化验：入院前1天外院肝功能：TBil 144．6μmol／L，DBil 94．9μmol／L，ALT 100 U／L，AST 206 U／L，ALP 196 U／L，GGT 510 U／L，Alb 27．9 g／L。尿常规为蛋白质1＋。入院后查血常规 WBC 16．31 G／L，Hb 70 g／L，PLT110 G／L。网织红细胞6．2％。尿常规为胆红素，血和蛋白为3＋。TBil 542．4μmol／L，DBil 298．0μmol／L， ALT 32 U／L，AST 153 U／L，ALP 42 U／L，GGT 359 U／L，Alb 25．5 g／L，Cho 0．72 mmol／L。肾功能示尿素氮9．95 mmol／L，肌酐115．9μmol／L。PT 43．5 s。病毒学标志物均阴性。裂隙灯下 K-F 环阳性，Combs 试验阴性，血涂片可见棘形及破碎红细胞、幼稚粒细胞。骨髓象示增生活跃，以幼红细胞增生明显，粒细胞系及巨核细胞系正常。肝脏 CT 示肝内多发性再生结节形成，少量腹水。血清铜总量1．62μmol／L，血清铜蓝蛋白75 mg／L，尿铜1135μg／24 h。临床诊断为暴发性肝豆状核变性并溶血性尿毒综合征。治疗上立即予二巯基丙磺酸钠，甲基强的松龙，护肝，抗炎，输注红细胞，血浆，白蛋白及冷沉淀等综合治疗，病程第3天血红蛋白降至低33 g／L，1周后恢复并稳定在正常值左右，血小板进行性下降，于病程第10天降至低19 g／L，后渐稍上升，并维持在50 G／L 左右，肌酐于病程第6天高达266．8μmol／l，后渐下降并正常。病程第10 d 及15 d两次行血浆置换治疗。病程第18 d 出现肝昏迷，发病后21 d 临床死亡。
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