期刊简介
本刊主要是报道国内肝病领域的临床研究基础理论研究的成果，交流中西医结合的临床经验，介绍肝病新技术的重要发展并开展国际及国内学术交流活动。为肝脏病学的医疗、教学和科技提供学术交流的园地。进一步提高广大医务人员肝病的诊治和预防研究水平。
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- 杂志名称：肝脏杂志
- 主管单位：上海市卫生局
- 主办单位：上海市医学会
- 国际刊号：1008-1704
- 国内刊号：31-1775/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中)
先天性肝纤维化48例临床特点分析
汤汝佳；刘振文；苏海滨；贺希；张达利；周霞；张敏
关键词：先天性肝纤维化, 门静脉高压, 肝硬化
摘要：目的 了解先天性肝纤维化的临床病理特征.方法 回顾性分析48例经病理明确诊断为先天性肝纤维化的患者临床资料,总结其临床症状、体征、实验室检查特点及肝活组织病理检查结果.结果 48例患者均有门静脉高压表现,10例曾有消化道出血,13例行脾脏切除术,40例肝功能正常或轻度异常.影像学检查提示10例存在肝肾囊肿.48例病理结果均提示先天性肝纤维化,其中11例合并先天性肝内胆管扩张(Calori's)病.结论 对于病因不明肝硬化、门静脉高压与肝功能损害程度不相符的患者,应考虑先天性肝纤维化的诊断.
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