期刊简介
本刊主要是报道国内肝病领域的临床研究基础理论研究的成果，交流中西医结合的临床经验，介绍肝病新技术的重要发展并开展国际及国内学术交流活动。为肝脏病学的医疗、教学和科技提供学术交流的园地。进一步提高广大医务人员肝病的诊治和预防研究水平。
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- 杂志名称：肝脏杂志
- 主管单位：上海市卫生局
- 主办单位：上海市医学会
- 国际刊号：1008-1704
- 国内刊号：31-1775/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中)
成人噬血细胞综合征23例临床特征分析
史冬梅；项晓刚；周惠娟；王晖；谢青
关键词：噬血细胞综合征, 临床表现, 实验室检查, 骨髓穿刺, 预后
摘要：目的：分析成人噬血细胞综合征（HPS）的临床特征，对比 HLH-2004诊断标准，以提高对本病的认识，早期诊断，减少误诊，提高存活率。方法回顾分析近5年收治的23例因肝功能异常入院终确诊为噬血细胞综合征患者的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及转归。结果23例患者原发病分析显示，恶性淋巴瘤9例，感染8例，风湿性疾病5例，其他原因1例。主要临床表现以持续发热（95．7％）、脾脏肿大（100．0％）及肝脏肿大（82．6％）为突出表现，其他表现为淋巴结肿大（73．9％）、黄疸（73．9％）、呼吸系统症状（52．2％）、多浆膜腔积液（56．5％）、中枢神经系统症状（47．8％）、皮疹（34．8％）、出血（21．7％）及肾功能损害（30．4％）。实验室检查以肝功能损害为突出，主要是 LDH、AST 升高（100．0％），血细胞减少（两种血细胞下降占30．4％、全血血细胞下降占69．6％），纤维蛋白原（Fg）下降（82．6％），PT 延长（47．8％）。死亡组患者的LDH 和AST水平明显高于存活组（t＝4．509、3．339，P＝0．003），而死亡组患者的血小板计数和Fg水平明显低于存活组（t＝7．892、3．561，P＝0．002）。首次骨髓检查有噬血细胞现象14例，第2次或多次骨髓检查有噬血细胞现象9例。23例经治 HPS患者12周总体生存率为43．5％。结论 HPS可由多种病因引起，临床表现多样，病死率高。LDH 和AST升高，PLT和Fg降低是疾病的不良预后因素。骨髓的多次检查有助于及时诊断。
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