期刊简介
本刊主要是报道国内肝病领域的临床研究基础理论研究的成果，交流中西医结合的临床经验，介绍肝病新技术的重要发展并开展国际及国内学术交流活动。为肝脏病学的医疗、教学和科技提供学术交流的园地。进一步提高广大医务人员肝病的诊治和预防研究水平。
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- 杂志名称：肝脏杂志
- 主管单位：上海市卫生局
- 主办单位：上海市医学会
- 国际刊号：1008-1704
- 国内刊号：31-1775/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中)
以肝性脑病为表现的先天性肝内胆管囊性扩张症1例
王晓霖；陈秀记
关键词：肝性脑病, 先天性, 肝硬化腹水, 肝内胆管囊性扩张症, 门冬氨酸氨基转移酶, 患者, 抗感染治疗, 中性粒细胞百分比, 阴性, 意识障碍, 丙氨酸氨基转移酶, 戊型肝炎病毒, 肝移植治疗, 肝胆脾, 直接胆红素, 免疫性肝炎, 碱性磷酸酶, 间接胆红素, 总胆汁酸, 总胆红素
摘要：患者，女性，13岁，汉族，学生。因“意识障碍2 d”入院。患者2 d 前无明显诱因出现发热，体温在37．5℃左右，伴咳嗽，无咳痰，无畏寒、头痛以及关节疼痛。在当地医院予抗感染治疗（具体不详），患者逐渐出现烦躁，意识障碍，到我院就诊，门诊以“肝性脑病”收入院。入院查体：BP 152／80 mmHg HR 118次／min，神志恍惚，扑翼样震颤不合作，慢性肝病貌，肝掌阳性，蜘蛛痣阴性，巩膜无明显黄染，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性音，腹饱满，肝肋下4 cm，剑突下5 cm，脾下缘平脐，移动性浊音阳性，肠鸣正常，双下肢无水肿。既往史：近2年患者反复出现畏寒、发热，伴意识模糊，肝胆脾 B 超示肝硬化，多次以“肝硬化、肝性脑病”在我科治疗，病因不详。诊断：1、肝硬化失代偿期2门肝性脑病。入院后完善检查：血氨126μmol／L；钾4．32 mmol／L，钠143．1 mmol／L，氯108．8 mmol／L，钙2．01 mmol／L，尿素9．2 mmol／L，肌酐39μmol／L；白细胞12．41×109／L，中性粒细胞百分比75．5％，红细胞3．79×1012／L，血红蛋白126 g／L，血小板100×109／L；胸片示：支气管炎。肝胆脾 B 超示：肝硬化腹水。肝功能：总胆汁酸23．4μmol／L，碱性磷酸酶245 U／L，总胆红素42μmol／L，直接胆红素14．8μmol／L，间接胆红素27．2μmol／L，总蛋白53．7 g／L，白蛋白25．1 g／L，谷氨酰氨基转移酶32 U／L，丙氨酸氨基转移酶55 U／L，天门冬氨酸氨基转移酶62 U／L，葡萄糖4．04 mmol／L；PT 17 s；AFP 正常；甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志阴性；抗HIV（-）；自身免疫性肝炎全套阴性；铜蓝蛋白：阴性，给予保肝、抗感染、抗肝性脑病、对症治疗，患者神志转清，体温恢复正常，腹水明显减少，为明确病因，到武汉协和医院就诊，做上腹部 MRCP 示：先天性肝内胆管囊性扩张症，肝硬化，脐静脉开放，脾大．后诊断：1、先天性肝内胆管囊性扩张症；2、肝硬化；3、肝性脑病。建议行肝移植治疗，因经济原因，患者家属拒绝行肝移植，回当地继续保肝治疗。
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