误诊为肝硬化的特发性肺动脉高压1例

摘要：患者，女性，38岁，因“反复乏力、纳差1年余，心慌、胸闷、气短4d”入院。1年余前无明显诱因出现四肢乏力，食欲减退，伴间断性腹痛、解黑便。无发热、呕吐，到我院消化内科就诊；胃镜示：食管静脉曲张（轻度），浅表性胃炎，糜烂性十二直肠球炎；彩超示：1．肝内光点稍增粗；2．胆囊壁增厚，呈双边影；3．脾大；4．肝硬化不排除；行超声内镜检查示：1．充血性胃炎2．食管贲门静脉曲张（轻度）；血常规：白细胞2．95×109/L，血红蛋白60 g/L，血小板64×109/L；凝血酶原时间27．6 s，活动度30％；甲胎蛋白5．84 ng/mL；肝肾功能，血糖正常，甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志阴性；肝纤维化全套：透明质酸170．24 ng/mL，余正常；给予护胃、抑酸治疗，患者大便转黄出院。出院后未定期复查肝功能，曾出现间断双下肢浮肿，未到医院就诊。4d前患者无明显诱因出现阵发性心慌，伴胸闷、气短，活动后加重，并剑突下疼痛，无发热，无恶心、呕吐。到我院门诊就诊，做肝胆脾B超示：肝实质光点增粗，肝内弥漫性病变（建议进一步检查），胆囊壁增厚，不光滑，脾大，双肾声像图未见明显异常。肝功能异常（TBil 31．3μmol/L ALB 39．9 g/L ALT 131 U/L AST 132 U/L），门诊以“肝硬化原因”收入院。入院查体：BP 104/80 mmHg，神清，巩膜轻微黄染，肝掌阴性，未见蜘蛛痣，双肺未闻及干湿性音，HR110次/min，律齐， P2＞A2，未闻及杂音，腹平软，肝肋下未及，脾肋下2 cm，剑突下压痛，移动性浊音（-），下腹部无压痛、反跳痛，双下肢无浮肿。既往史：“否认高血压、糖尿病、肝病病史”。初步诊断：1、肝硬化2、胸闷原因待查：心肌病？入院后完善相关检查：心电图：1．窦性心动过速，2．心电轴右偏，3．T 波改变，4．心脏顺钟向转位；天门冬氨酸氨基转移酶98 U/L，乳酸脱氢酶639 U/L，α羟基丁酸脱氢酶556 U/L，肌酸磷酸激酶129 U/L，肌酸磷酸激酶同工酶MB 41 U/L；肌钙蛋白-I 0．13 ng/mL；钾3．76 mmol/L，钠136．9 mmol/L，氯110．2 mmol/L，钙2．44 mmol/L，尿素7．3 mmol/L，肌酐59 umol/L，尿酸506 umol/L，碳酸氢盐16．2 mmol/L，淀粉酶35 U/L；血常规：白细胞11．93×109/L，中性粒细胞百分比63．4％，红细胞4．41×1012/L，血红蛋白133 g/L，血小板50×109/L；艾滋病抗体定量0．2，乙肝表面抗原定量0 IU/mL，乙肝表面抗体定量12．68 mIU/mL，乙肝 E抗原定量0．29 s/co，乙肝E抗体定量1．07 s/co，乙肝核心抗体定量12．03 s/co；丙肝抗体定量0．08；梅毒螺旋体抗体定量0．1；肝纤维化全套：层粘连蛋白118．91 ng/mL，III 型前胶原氨端肽42．22μg/L，IV 型胶原91．27 ng/mL，透明质酸119．57 ng/mL。给予护肝、降酶、退黄、抗感染、吸氧等对症治疗，患者心慌、气短无缓解，请心内科、呼吸科会诊，进一步查D-二聚体2．46μg/mL；胸片：双肺纹理稍增强，心影增大呈二尖瓣型，肺动脉段突出，右动脉影增粗。余无异常。血气分析：酸碱度7．43，二氧化碳分压2 kPa，细胞外剩余碱-14．3 mmol/L，剩余碱-11．6 mmol/L，碳酸氢盐10 mmol/L，二氧化碳总量10．5 mmol/L，血氧饱和度99％；心脏彩超示：1．右心增大，2．三尖瓣返流，3．测肺动脉收缩压约114 mmHg。再次请心内科会诊，诊断为“肺动脉高压”，入院10 h 后转入心内科治疗，给予硝酸甘油静滴，第2天凌晨5点患者自行下床解大便时突发意识丧失，呈叹气样呼吸，血压测不出，监护示心律为交界性逸搏心律43次/min，心音消失，立即给予胸外心脏按压，阿托品、肾上腺素静推，多巴胺静滴，患者自主呼吸消失，给予呼吸兴奋剂静推，患者自主心律未恢复，抢救无效死亡。