期刊简介
本刊主要是报道国内肝病领域的临床研究基础理论研究的成果，交流中西医结合的临床经验，介绍肝病新技术的重要发展并开展国际及国内学术交流活动。为肝脏病学的医疗、教学和科技提供学术交流的园地。进一步提高广大医务人员肝病的诊治和预防研究水平。
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- 杂志名称：肝脏杂志
- 主管单位：上海市卫生局
- 主办单位：上海市医学会
- 国际刊号：1008-1704
- 国内刊号：31-1775/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中)
Wilson病合并妊娠
王世伟；谢雯
关键词：
摘要：Wilson 病(WD)是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病 ,系人 ATP7B 基因突变所致 ,主要影响肝脏 ,但也能影响大脑 、眼睛和肾脏 . ATP7B 基因位于常染色体 13q14 ,编码细胞内铜转运 P 型 ATP 酶 (Wilson ATP 酶 ) . Wilson ATP 酶在膳食铜与铜蓝蛋白的结合和胆汁酸排泄铜过程中发挥重要作用 . ATP7B 基因突变导致铜蓝蛋白的合成受损 ,影响铜分泌入胆汁 ,导致铜在肝脏 、脑和其他组织中蓄积[1] . WD临床表现广泛 ,可表现为无症状 、慢性肝病 、精神神经症状 、急性肝衰竭或这些症状的混合出现 ,临床上主要分为肝病型(肝脏症状为主)和神经型 (神经症状为主) . 治疗包括使用螯合剂 、D-青霉胺和三亚基四胺增加尿铜的排泄 ,或使用锌盐减少肠道铜的吸收 .
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